Anomalias Venosas do Desenvolvimento (Angiomas Venosos) e Sua Potencial Relação Com Malformações mCavernosas Cerebrais

De Jack Hoch; revisado por Issam Awad, MD

Enquanto grandes passos foram dados na compreensão e tratamento das Malformações Cavernosas Cerebrais (MCC), o mecanismo de desenvolvimento dessas lesões se mantém pouco conhecido. Da mesma maneira, outra lesão chamada angioma venoso (também conhecida como anomalia venosa do desenvolvimento ou AVD) tem recebido atenção especial nos últimos anos. Mesmo que a comunidade neurocirúrgica tenha categorizado as AVDs como lesões benignas, existem consensos de que as AVDs podem estar envolvida na formação ou crescimento de Malformações Cavernosas ou outras lesões cerebrais como as Malformações Arteriovenosas (MAVs).

Definição, Taxa de Incidência, Função, Diagnóstico e Tratamento

A AVD é um arranjo radial de veias que usualmente drenam para uma veia maior e central. Algumas vezes podemos encontrar o termo “Cabeça de Medusa”, usado para descrever essa estrutura, uma vez que este padrão lembra as serpentes da cabeça da Medusa, um personagem da mitologia grega. As AVDs têm a maior taxa de prevalência dentre todas as malformações vasculares intracranianas (mais de 60%)^[1]. Podem estar presentes em qualquer região do corpo. Assim como MCCs, AVDs podem ser múltiplas no mesmo indivíduo. Acredita-se de cada cinqüenta pessoas, pelo menos uma é portadora de AVD.

A rede venosa cerebral drena o sangue para que seja reoxigenado nos pulmões. Mesmo que sejam estruturas anômalas, as AVDs estão totalmente integradas com o sistema venoso, de forma a prover ao cérebro uma drenagem venosa normal.

O diagnóstico é feito incidentalmente em exames de imagem para outras lesões, ou em autópsia. Tomografia Computadorizada (TC) convencional pode não mostrar as AVDs conclusivamente, embora TC de alta resolução com cortes finos e injeção de contraste venoso, reconstruções com Angio-TC podem mostrar essas lesões, assim como RNM ou Angio-RNM. Com estas várias técnicas não-invasivas a maioria das lesões suspeitas é diagnosticada, sem os riscos inerentes a angiografia, exceção feita para casos de suspeita de MAV verdadeira.

A natureza geralmente passiva das AVDs demanda conduta expectante. Como estas estruturas têm uma função importante de drenagem sanguínea, não há indicação de ressecção ou irradiação. Em situações durante cirurgia em que isto ocorreu por acidente ou intencionalmente, houve infartos venosos e até em morte do paciente, incluindo situações de ressecção de MCC associada a AVD. Enquanto a MCC pode ser removida com segurança, a AVD deve permanecer intocada. Informações clínicas e radiológicas devem ser analisadas conjuntamente durante o planejamento diagnóstico e de tratamento de malformações vasculares mistas como MCC-AVDs. ^[2]

Influências das AVDs em outras lesões

Neurocirurgiões consideram AVD benignas por normalmente não causarem nenhum sintoma clínico durante a vida dos portadores. Todavia, alguns estudos apontam para o potencial de hemorragia associada a AVD, devido à obstrução ou estenose de canais de drenagem, levando ao aumento temporário de pressão em veias de drenagem.^[3] Há controvérsias se a hemorragia deriva da própria AVD ou de MCC ou MAV mal visualizada (ou colabados após a hemorragia)

O aspecto mais sinistro das AVDs é sua função na formação de outros tipos de malformações vasculares que podem causar sintomas. A literatura tem documentado associação de AVDs com MAVs e MCCs^[4]. Com o advento recente de técnica de imagem de alta resolução, esta associação tem sido verificada com mais freqüência. ^[5] MCCs não familiares tem uma probabilidade maior de estarem associados a AVD, além de outras diferenças no quadro clínico.^[6] Dessa forma a necessidade de realização de RNM com gradiente-Echo nesse caso deve ser enfatizada.

Outra linha de pensamento que pode explicar a teoria do sangramento proveniente das AVDs citada acima tem sido postulada para a formação de MCCs associados a AVDs. Basicamente, a obstrução ou estenose da drenagem venosa altera a pressão do fluxo venoso, de alguma maneira induz a formação de MCC. Uma vez que as MMCs comunicam-se livremente com o sistema venoso, qualquer coisa que interrompa ou obstrua ou influencie negativamente o fluxo venoso pode trazer conseqüências para a própria MCC. ^[7] Novamente, esta é uma teoria universalmente aceita sem ter sido cientificamente demonstrada.

A teoria de indução de formação de MCC forçou a comunidade médica a rever a natureza congênita da sua origem. Além disso, atualmente é universalmente conhecido o desenvolvimento de novo de lesões de MCC. Seqüências de RNM pré e pós radioterapia confirmam que MCC desenvolvem-se de fato. O mecanismo que leva à formação de MCC ainda não é conhecido, e até que se prove o contrário, a relação AVD-MCC terá grande importância.

References

[1] Ciricillo SF, Dillon WP, Fink ME, et al: Progression of multiple cryptic vascular malformations associated with anomalous venous drainage. Case report. J Neurosurg 81:477--481, 1994.

[2] Robinson JR Jr, Awad IA, Masaryk TJ, et al: Pathological heterogeneity of angiographically occult vascular malformations of the brain. Neurosurgery 33:547–555, 1993.

[3] Field LR, Russell E. Spontaneous hemorrhage from a cerebral venous malformation related to thrombosis of the central draining vein: demonstration with angiography and serial MR. AJNR AmJ Neuroradiol 1995;16:1885–1888.

[4] Abe T, Singer RJ, Marks MP, Norbash AM, Crowley RS, Steinberg GK. Coexistence of occult vascular malformations and developmental venous anomalies in the central nervous system: MR evaluation. American Journal of Neuroradiology 19:51-57, 1998.

[5] Maeder P, Gudinchet F, Meuli R, de Tribolet N, Development of a cavernous malformation of the brain. Am J Neuroradiol 19, pp. 1141-1145, 1998.

[6] Abdulrauf SI, Keynar M and Awad IA. A comparison of the clinical profile of cavernous malformations with and without associated venous malformations. Neurosurgery 44: 41-47, 1999.

[7] Little JR, Awad IA , Jones SC , Ebrahim ZY. Vascular pressures and cortical blood flow in cavernous angioma of the brain. Journal of Neurosurgery. 73(4): 555-9, Oct 1990.