Malformações cavernosas cerebrais (MCCs) podem ser encontradas em qualquer região do cérebro, porém são mais comumente encontradas na região supratentorial. Esta área inclui os lobos frontal, parietal, temporal e occipital, assim como o tálamo, hipotálamo e gânglios da base. Pesquisas mostram que entre 50 a 70% das MCCs supratentoriais cursam com distúrbios epileptogênicos e muitas vezes a crise convulsiva é o único sintoma causado por estas lesões nesta localização.^[1] As crises convulsivas relacionadas com MCC têm incidência maior que aquelas causadas por malformações arteriovenosas (MAVs) ou gliomas. E em geral, as crises convulsivas causadas por MCCs são de difícil controle.

Os lobos temporais esquerdo e direito são particularmente susceptíveis a atividade epilética. Existem vários tipos de crise convulsiva, sendo que os tipos de crise associados a MCC do lobo temporal mais comuns são as “parciais simples” e as “parciais complexas”.

Parcial simples – é o tipo de crise na qual o paciente permanece acordado, mas incapaz de controlar certa experiência ou comportamento. As características da crise dependem da área do cérebro afetada. Pode-se manifestar como sensações intensas, movimentos incontroláveis, disturbios de visão ou de fala. Crises parciais simples do lobo temporal causam mais comumente sensações intensas inexplicáveis.

Parcial complexa – é o tipo de crise na qual o paciente perde a consciência e passa a apresentar “automatismos” – comportamentos como mastigação, deglutição, alisar as roupas ou coçar-se.

Em cada indivíduo existem áreas cerebrais, conhecidas como áreas epileptogênicas, que podem disparar crises quando acionadas. A localização exata destas áreas é individual e usualmente muito pequenas. Em cada pessoa essas áreas permanecem estáveis ao longo da vida. Isto significa que caso seja realizado uma eletroencefalografia (EEG) ou magnetoencefalografia (MEG) para definir a região da área epileptogênica de um determinado paciente, ela não deve mover-se ao longo do tempo.² Limitações da EEG\MEG, especificamente o posicionamento dos eletrodos, tornam impossível a localização dos limites da área em um determinado paciente.

MCCs podem acionar áreas epileptogênicas, incluindo aquelas dos lobos temporais de duas maneiras diferentes. Primeiramente, podem causar compressão da área epileptogênica. Em segundo lugar, a hemorragia das MCCs pode formar depósitos de hemossiderina no local. A hemossiderina é um subproduto do sangue, formada por ferro. Os depósitos de ferro não deixam o local, nem que a MCC seja removida. Se a hemossiderina deposita-se em uma área epileptogênica, ela pode causar crises.^[3]

Uma vez iniciada uma crise convulsiva, ela não fica confinada à área epileptogênica. A atividade convulsiva propaga-se para regiões cerebrais distantes que podem ser mapeadas com EEG, e seu mapeamento é importante na tentativa de descobrir a área de origem de disparo das crises.^[4] Podemos comparar este processo a um terremoto, que pode ser sentido a kilômetros de distância. Seu epicentro pode ser calculado através de dados colhidos em regiões bastante afastadas dele.

Algumas vezes, a epilepsia pode ser causada por outras lesões que não as MCCs. Definir os limites da área de disparo epileptogênico pode determinar se a lesão ou outro processo é o responsável pelo quadro epilético. Não podemos simplesmente atribuir toda responsabilidade das crises a uma única lesão que está localizada numa determinada área. Outros fatores podem estar envolvidos, tais como o número de lesões ou a predisposição do paciente a epilepsia. Esta susceptibilidade pode variar bastante de pessoa para pessoa. E em alguns pacientes o fator causador pode nunca ser identificado.

Sem a ressecção cirúrgica da lesão o tratamento mais eficaz é o controle com anticonvulsivantes. O resultado para controle de crises é excelente em alguns casos. Novos anticonvulsivantes foram sendo desenvolvidos de forma que atualmente é possível obter bom controle de crises sem muitos efeitos colaterais. Além do que, epilepsia causada por MCC facilmente controlada por medicamentos não tem indicação de tratamento cirúrgico, salvo casos de necessidade incontestável como efeito de massa, hemorragia, evolução da lesão, etc.^[4]

Para pacientes com epilepsia realmente intratável ou aqueles com resposta parcial à medicação, o tratamento cirúrgico é a primeira opção. Ao contrário de outros procedimentos para remoção de MCC, na cirurgia para controle de epilepsia inclui-se a retirada de tecido cerebral saudável adjacente impregnado por hemossiderina. Sem a retida da hemossiderina, o controle das crises não está assegurado. Obviamente a remoção do tecido cerebral adjacente não poderá ser efetuada no caso de áreas eloqüentes. RNM funcional ou outras modalidades de “mapeamento cerebral” podem ser utilizadas para separar áreas eloqüentes de não-eloqüentes.,sup>[5]

Vale notar que angiomas venosos, independentemente da sua localização, raramente causam crises convulsivas. No caso de um paciente com crises convulsivas de longa data passar a apresentar crises parciais, um estudo com RNM e EEG é fortemente recomendado para afastar a possibilidade de uma MCC ser a responsável pelo quadro.

References

[1] Robinson JR, Awad IA, Little JR. Natural history of the cavernous angioma. J Neurosurg. 1991;75:709-714.

[2] Awad IA, Nayel M. Epilepsy surgery: introduction and overview. Clin Neurosurg. 1992;38:493-513.

[3] Awad IA , Rosenfeld J, Ahl J, et al. Intractable epilepsy and structural lesions of the brain: mapping, resection strategies, and seizure outcome. Epilepsia. 1991; 32:179-186.

[4] Awad, IA, Robinson JR. Cavernous Malformations and Epilepsy. Cavernous Malformations. 1993:49-63.

[5] Black PMcL, Ronner SF. Cortical mapping for defining the limits of tumor resection. Neurosurgery. 1987;20:914-919.