Escrito por Jack Hoch, revisado por Issam Awad, MD

As Malformações Cavernosas não estão limitadas apenas ao cérebro. Menos comuns, as malformações carvernosas espinhais compreendem um pequeno, porém importante subgrupo de pacientes portadores dessa doença.

A estrutura das malformações cavernosas espinhais é a mesma das encontradas no cérebro: vasos cavernosos em formato de bolhas, com parede fina, pouco desenvolvidos e com pouca elasticidade. Existe muito pouco, ou nenhum tecido nervoso entremeado às cavernas. Artérias nutridoras e veias de drenagem muito pequenas podem estar conectadas às malformações cavernosas.

Outras características:

A aparência das malformações cavernosas espinhais à RNM é a mesma das lesões cerebrais. Estas permanecem ocultas angiograficamente.

Podem estar localizadas em estruturas vertebrais, raízes nervosas, ou tecidos epidurais, mas a grande maioria está localizada no interior da medula (intra-medulares).

Malformações cavernosas espinhais compreendem 5 a 12% de todas as malformações espinhais.

São levemente mais comuns em mulheres.

Assim como as cerebrais, as malformações cavernosas espinhais causam os primeiros sintomas em torno da 3ª a 5ª década.

Uma percentagem desconhecida permanece assintomática.

Malformações sintomáticas podem apresentar-se como déficits agudos, episódicos ou progressivos na função correspondente à região afetada pela malformação.

Na maioria dos casos os sintomas resultam de hemorragias. Devido ao fato de a medula ser uma estrutura de dimensões pequenas com várias fibras motoras e sensitivas ao redor da malformação, os riscos de seqüelas decorrentes de hemorragia na medula são grandes, podendo levar a disfunção importante ou paralisia total.

A dor é comumente preterida em relação aos sintomas motores, podendo estar presente em metade dos casos^[2].

Geralmente tratamento cirúrgico é indicado para casos sintomáticos.² Cirurgia também é considerada para lesões únicas e grandes que são acessíveis na superfície da medula, ou são exofíticas (abaulam-se para fora da medula).

Radioterapia não oferece vantagens em relação a não tratar as lesões, analogamente às lesões de tronco encefálico.^[2]

Cirurgia de ressecção parcial da lesão leva a recidiva freqüentemente. O potencial de ressangramento é de mais de 66%.

Cirurgias espinhais são menos problemáticas que as realizadas no tronco encefálico.

As complicações cirúrgicas mais freqüentes (“deterioração cirúrgica aguda”) são decorrentes de “manipulação da coluna posterior” (25% dos pacientes), normalmente resultando em déficits transitórios. A coluna posterior é a porção mais próxima à pele. A coluna posterior percorre toda a extensão da medula e contém fibras sensitivas que conduzem sensação posicional (de onde estão localizadas as articulações). Os cirurgiões, algumas vezes, têm que manipular regiões próximas a essa porção da medula para acessar a malformação cavernosa.

Aproximadamente 5% das cirurgias resultam em déficits neurológicos permanentes. (estudos entre 1988 a 1997: 47 pacientes dos quais 33 apresentaram melhora, 12 déficits transientes, 2 déficits permanentes, 10 ressecção incompleta, e não houve mortes)^[3].

Um estudo propõe que malformações cavernosas espinhais são sugestivas de malformações cavernosas múltiplas em outras regiões do neuroaxis (medula e cérebro). Aproximadamente 50% dos pacientes envolvidos neste estudo mostraram-se portadores de malformações cavernosas múltiplas, depois do diagnóstico de malformação cavernosa espinhal pura e investigação com RNM do neuroaxis.^[4]

References

[1] Jellenger K: Vascular malformations of the central nervous system: a morphological overview. Neurosurg Rev 9:177-216, 1986.

[2] McCormick PC, Michelsen WJ, Post KD, et al: Cavernous malformations of the spinal cord. Neurosurgery 23:459-463, 1988.

[3] Connolly ES, McCormick PC: Intramedullary Vascular Malformations: Type II Glomus Aerteriovenous malformations and Cavernous malformations. Spinal Vascular Malformations 10:135-146, 1999.

[4] Vishteh AG, Zambramski JM, Spetzler RF: Patients with spinal cord cavernous malformations are at an increased risk for multiple neuraxis cavernous malformations. Neurosurgery, Vol.45, Nº 1, July 1999.