De Jack Hoch; Revisado por Dr. Issam Awad

Introdução

Embora as malformações cavernosas cerebrais (MCCs) tenham sido diagnosticadas e pesquisadas por anos, o mecanismo pelo qual estas lesões sangram ainda permanece pouco conhecido. Existem várias teorias para explicar o sangramento proveniente de MCCs, porém não há nenhum inequivocamente provado. Mesmo assim, os diversos tipos de hemorragia merecem ser discutidos.

Em sendo as MCCs lesões de baixa pressão (baixo fluxo), não um mecanismo claramente compreendido que explique os eventos hemorrágicos. Os sangramentos podem ser divididos em três grupos:

1) “Vazamento lento”: O sangue lentamente poreja das paredes do cavernoma para dentro da malformação em si. Como as paredes internas do cavernoma são frágeis, não há muita dificuldade para o sangue em passar por elas. Normalmente não há nestes casos sintomatologia muito importante, porém com o passar do tempo o tamanho e o formato das lesões podem alterar-se. Praticamente todas as MCCs sofrem esse tipo de gotejamento.

2) Trombose: Devido ao caráter estático do sangue nos cavernomas, um trombo (coágulo) pode desenvolver-se e alterar a direção do fluxo sanguíneo dentro da lesão assim como crescimento da lesão. Como dito acima (1), muitas vezes não há significância clínica, a não ser que o tamanho da lesão seja suficiente para causar efeito de massa.

3) Hemorragia importante: O sangue escapa das paredes da lesão levando ao depósito de subprodutos no tecido cerebral normal nos arredores da lesão. Este é o tipo de hemorragia que está relacionado mais comumente com sintomas clínicos. Felizmente este tipo de hemorragia é menos comum que os outros dois primeiros. Os sintomas dependem primordialmente da exata localização da hemorragia no cérebro.

Significância Clínica da Hemorragia e seus Potenciais Implicações Cirúrgicas.

Para os pacientes que experimentam um episódio de hemorragia, o início súbito dos sintomas pode causar confusão e medo. Os pacientes solicitam respostas que ainda não existem em relação à evolução natural da MCC.

Receber o diagnóstico de MCC ou apresentar seus sintomas não é uma sentença de morte. A maioria das lesões não sangra e as que o fazem não são como bombas explodindo. Elas gotejam lentamente, porém este gotejamento pode ser suficiente para causar sintomas devido ao espaço apertado dentro do crânio. Simplesmente não espaço para comportar material excedente como, por exemplo, sangue proveniente destas hemorragias. O resultado é a compressão ou lesão de neurônios frágeis disparando os sintomas.

A importância da hemorragia depende da sua localização no cérebro. Por exemplo, o maior problema enfrentado por pacientes com lesões no lobo temporal são as crises convulsivas. Hemossiderina, um tipo de subproduto do sangue que pode depositar-se no tecido cerebral adjacente depois de uma hemorragia, é reconhecidamente um fator irritativo cerebral. Sua presença é o suficiente para causar crises quando encontrada nesta região.

Aqueles que possuem lesões no tronco encefálico apresentam sintomas diversos (déficits neurológicos focais) como visão dupla, náuseas, desequilíbrio, problemas para deglutir, para respirar entre outros.

Cirurgia tem sido indicada para pacientes com história de mais de uma hemorragia associada com piora de sintomas. Lesões como estas são consideradas agressivas e precisam ser removidas, assumindo que a lesão é acessível cirurgicamente. Em geral a recuperação da hemorragia é completa, porém não em todos os casos. Em muitas situações os melhores resultados cirúrgicos fazem com que os pacientes voltem a seu estado clínico anterior ao último sangramento. È muito difícil que a cirurgia corrija problemas pré-existentes relacionados com sangramentos antigos. Dependendo da localização e complexidade da lesão a cirurgia pode acrescentar outros déficits neurológicos permanentes ou temporários. Todavia cada nova hemorragia pode cursar com novos sintomas que podem não se resolver sozinhos.

Quando indicada cirurgia, as condições clínicas pré-operatórias são muito importantes. Quanto melhor é a condição física do paciente antes da cirurgia, melhores são as suas chances de remoção completa da lesão e recuperação satisfatória. Os neurocirurgiões recomendam o agendamento da cirurgia em momentos distantes do último episódio de sangramento, se possível. Isso visa dar tempo para que ocorra reabsorção do excesso de sangue, mostrando claramente os limites da lesão e do tecido normal. Porém, estando indicada a cirurgia também não pode ser prorrogada para muito depois de um sangramento para que a lesão não possa retrair-se demais, dificultando sua remoção.

Hemorragia e Gravidez

Ainda não foi determinado se existe um maior risco de sangramento de MCCs durante a gravidez. Alguns pesquisadores acreditam que o aumento do estrogênio durante a gravidez pode causar alterações nas paredes das MCCs que, de alguma maneira, aumentam os riscos de sangramento. No entanto, não há evidência estatística proveniente de estudos com grande número de pacientes de que hemorragias provenientes de MCCs ocorrem mais freqüentemente em gestantes do que em outras pessoas. A grande maioria das mulheres completa a gestação sem qualquer sangramento nem necessidade de remoção cirúrgica de um angioma. Todavia, a gestação é um momento em que ocorrem várias alterações na fisiologia da gestante do feto e as conseqüências de hemorragia ou crise convulsiva são mais deletérios que em períodos fora da gestação. Qualquer paciente com alterações neurovasculares e/ou epilepsia deve ser acompanhada de perto por gravidez de alto risco. O obstetra deve trabalhar em conjunto com o neurologista ou neurocirurgião que acompanha a evolução neurológica e que sabe lidar com epilepsia na gravidez.

Medidas preventivas e Outras Considerações

Então, se você receber o diagnóstico de MCC, o que deve e o que não deve fazer?

O consenso entre os neurocirurgiões mais experientes no assunto aconselha:

1) Manter a pressão arterial o mais baixa possível, dentro dos limites normais.

2) Evitar medicações que atrapalhem a coagulação sanguínea, tais como a aspirina, quando possível. Devemos ser mais enfáticos em casos de pacientes com história de aumento de volume de lesão recente ou sangramento. De acordo com dr. Issam Awad, diretor do corpo científico da Angioma Alliance, anti-agregantes específicos deve ser evitados como aspirina, Coumadin, assim como antiinflamatórios comuns como Advil, Diclofenaco, e os novos Celebra e Vioxx entre outros. Enquanto muitos pacientes tomam esses medicamentos sem problemas, sabemos que há um risco aumentado de sangramento com o uso destas medicações. Prós e contras devem ser discutidos pelo médico assistente e o neuroespecialista que trata da MCC. Ao contrário o Paracetamol é um analgésico comum que não cursa com aumento da tendência a sangramento. Este é recomendado para pacientes com MCCs.

3) Fique longe de montanhas-russas ou situações que induzam incremento aparente de força gravitacional.

4) Não fique estressado. Obviamente, é muito fácil pedir e difícil realizar. Dr. Awad atenta para o fato de que o estresse pode causar alterações neurológicas após acidente vascular cerebral, e pode ser responsável por flutuações na apresentação dos sintomas. Não há base fisiológica ou hormonal para isso. Porém aumenta a pressão arterial, o que pode ser um problema para pacientes hipertensos com aumento dos riscos de hemorragia.

Pacientes com MCCs podem:

5)Exercitar-se moderadamente, evitando atividades muito intensas como levantamento de peso em excesso que pode aumentar agudamente a pressão arterial.

6) Ter parto vaginal, desde que a MCC seja acompanhada de perto no termo da gestação.

7) Voar em aviões comerciais com cabine pressurizada.

8) Consumir bebidas alcoólicas ou cafeinadas com moderação.

Dr. Awad chama atenção para a relação entre o uso de pílulas para emagrecimento, certos estimulantes e descongestionantes nasais que contêm fenilpropanolamina e hemorragia intracraniana em pacientes jovens, incluindo possivelmente casos de MCC. Estes itens foram retirados de circulação pelo FDA, porém é possível que outros estimulantes possam causar hemorragias.

Ele explica que estes estimulantes podem aumentar a pressão arterial em pacientes hipertensos, o que pode contribuir para eventos hemorrágicos. Estimulantes como cocaína e outras drogas ilícitas podem causar hemorragias intracranianas mesmo em pacientes sem história prévia de hipertensão ou malformações vasculares.

Sumário

Questões referentes à história natural de MCCs, o mecanismo pelo qual causam hemorragia intracraniana e suas conseqüências não é totalmente compreendido. Uma consideração importante é que os pacientes podem ter uma vida longa e saudável mesmo após um evento hemorrágico. Se acaso aparecerem sintomas repentinos não hesite em realizar uma RNM e procurar auxílio de neurocirurgião com experiência no manejo com MCCs. Neste contexto, ignorância não é vantagem!