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O que é um Angioma Cavernoso
Angiomas cavernosos são ninhos de veias anormais encontrados no cérebro, medula
espinhal, e, raramente, em outras áreas do corpo. Há muitos nomes para esta
condição:
* cavernoso
* hemangioma cavernoso
* malformação cavernosa cerebral (CCM, em inglês)
* cavernoma
Um angioma cavernoso típico parece, de certa forma, com uma framboesa, mas o
tamanho pode variar desde macroscópico até alguns centímetros. É composto de
múltiplas pequenas bolhas (cavernas) de vários tamanhos, cheias de sangue e
compostas por uma camada especial de células (endotélio). Essas células são
semelhantes àquelas dos vasos sangüíneos normais, mas a estrutura de “bolha”
de um angioma cavernoso é frágil, passível de vazamentos e não dispõe das outras
camadas encontráveis na parede de um vaso sangüíneo normal. Um angioma cavernoso
pode causar convulsões, sintomas de derrame, hemorragias e dores de cabeça.
Estima-se que os angiomas cavernosos ocorram em aproximadamente 0.5-1% da
população, ou em 1 a cada 100-200 indivíduos. Nos Estados Unidos, por exemplo,
isto significa que até 3 milhões de pessoas têm pelo menos um angioma cavernoso.
A maioria começa a ter sintomas na faixa dos 20 ou 30 anos de idade. Angiomas
cavernosos podem se formar mais tarde e, portanto, a taxa de incidência e número
de angiomas por pessoa são mais freqüentes dentre os adultos. Geralmente,
mais do que 30% dos pacientes com angioma cavernoso desenvolvem sintomas em algum
ponto da vida
Angiomas Cavernosos Múltiplos
Quando alguém tem mais do que um angioma, a condição é chamada de angiomas
cavernosos múltiplos. Se presentes no cérebro ou na medula espinhal,
podem ser hereditários. As pesquisas indicam que são mais comuns em
familhas de origem hispânica (latina). Filhos de pacientes de cavernomas
hereditários tem uma chance de 50% de herdar a doença. Pesquisas atuais indicam
que pelo menos três genes são responsáveis pela forma hereditária. Uma mutação
em qualquer um desses genes pode dar causa à doença
Angioma Cavernoso Isolado
Um angioma cavernoso isolado pode estar presente no nascimento ou pode se
desenvolver depois. Se nenhum outro familiar tiver a mesma condição, geralmente
é considerado não-hereditário e aleatório (esporádico). Isto quer dizer que
filhos de pacientes com angioma cavernoso esporádico podem não ter maiores
chances de ter angiomas cavernosos do que qualquer um.
Angioma Venoso Associado
Até 40% dos angiomas cavernosos solitários podem se desenvolver nas proximidades
de outra anormalidade vascular chamada angioma venoso. Angiomas venosos, também
conhecidos como malformações venosas ou anomalias venosas desenvolvimentais,
geralmente não causam problemas a não ser que estejam associadas a um angioma
cavernoso. Pode tornar a cirurgia mais difícil (o objetivo é não perturbar o
angioma venoso quando da remoção do angioma cavernoso).
Outras Malformações Vasculares
Angiomas cavernosos são parte de uma gama de lesões chamadas “malformações
vasculares angiograficamente ocultas” (angiographically occult vascular
malformations, no original, em inglês), eis que não são visíveis
através de angiografia cerebral. Angiomas cavernosos não podem ser vistos
através desse tipo de exame porque o fluxo sangüíneo neles é muito baixo.
Em outras palavras, o sangue circula pela lesão vagarosamente. Esta característica
faz dos angiomas cavernosos diferentes de malformações arteriovenosas que são
lesões de alta circulação sangüínea, visíveis através de angiograma.
Sintomas
Um angioma cavernoso pode não ter sintomas. Quando presentes, os sintomas dependem
freqüentemente da localização do angioma e da força de suas paredes. Angiomas
cavernosos podem causar convulsões e diz-se que uma pessoa que tenha
convulsões é epilética. Existem vários tipos de convulsão, desde crises de
ausência leve até crises tônico-clônicas generalizadas. Na maior parte dos casos
de epilepsia, o tratamento é feito com eficácia por medicamentos. O tipo de
convulsão que um paciente tenha depende, em parte, da localização do angioma
cavernoso. Se uma pessoa tem epilepsia e mais do que um angioma cavernoso, pode
ser difícil identificar qual lesão é a causa das convulsões.
Angiomas cavernosos podem causar déficits neurológicos tais como fraqueza
nos braços ou pernas, problemas de visão, problemas de equilíbrio, ou problemas
de memória ou atenção. Assim como nas convulsões, o tipo de déficit está
relacionado com a parte do cérebro ou da medula espinhal que o angioma cavernoso
afetar. Sintomas vão e voltam conforme a lesão altere de tamanho em virtude de
sangramento e reabsorção de sangue.
Angiomas podem sangrar de diversas formas:
* Angiomas podem sangrar lentamente dentro das paredes do angioma e permanecer
bem pequenos. Uma pequena hemorragia pode não necessitar de tratamento cirúrgico,
pois pode ser reabsorvida pelo corpo. Entretanto, hemorragias pequenas contínuas
na mesma lesão freqüentemente causam uma deterioração da função.
* Angiomas podem sangrar mais abundantemente dentro das paredes do angioma. Isto
pode fazer com que os angiomas cresçam e pressionem o tecido cerebral em volta.
* Finalmente, angiomas podem sangrar através de um ponto fraco na parede do
angioma atingindo o tecido cerebral em volta. Isto é chamado hemorragia evidente.
O risco de hemorragia depende do número de angiomas. Quanto maior o número, maior
a chance de uma ou mais hemorragias ocorrerem durante a vida do paciente.
Infelizmente, angiomas cavernosos que sangram são aqueles mais propensos a
sangrar novamente, principalmente nos primeiros dois anos após o primeiro
sangramento. É importante notar que uma hemorragia num angioma cavernoso no
tronco cerebral pode causar a morte.
Por fim, aqueles com angiomas cavernosos podem ter dores de cabeça. Isto
parece ocorrer principalmente logo depois que uma lesão sangra.
Estatísticas de Angiomas Cavernosos
1 em 100 a 200 pessoas tem pelo menos um angioma cavernoso.
50 a 70% dos pacientes desenvolvem os sintomas em algun ponto da vida
10 a 20% dos pacientes têm múltiplas lesões
Idade do primeiro diagnóstico:
Até 20 25-30%.
20-40 60%.
Mais de 40 10-15%.
Sintoma principl:
Convulsão – 30%
Déficit – 25%
Hemorragia – 15%
Dor de cabeça – 5%
Possibilidade do seu filho ter um angioma cavernoso:
Se você tiver um angioma cavernoso isolado, seu filho terá uma chance de 1 em 200
(0.5%).
Se você tiver a forma hereditária, a chance é de 50%
Diagnóstico e Tratamento
Angiomas cavernosos são geralmente diagnosticados quando se tornam sintomáticos.
Embora angiomas sejam conhecidos desde a década de 30 do século vinte, eles não
foram seguramente diagnosticados até a invenção da ressonância magnética
nos anos 80. No passado, a doença pode ter sido diagnosticada como
esclerose múltipla ou desordem convulsiva sem causas conhecidas, pois os angiomas
cavernosos não eram visíveis através da realização de angiogramas, tampouco
nitidamente visíveis através de tomografias computadorizadas. Ressonâncias
magnéticas, com e sem contraste e com reverberações progressivas ou regressivas
seqüenciais, analisadas por um médico experiente têm sido o melhor meio de
diagnosticar a doença. A ressonância magnética pode ter de ser feita
repetidamente para que se observem mudanças no tamanho de um angioma cavernoso,
sangramento recente ou aparecimento de novas lesões.
A maior parte dos angiomas cavernosos são observados para identificar mudanças na
aparência, hemorragia recente ou sintomas clínicos. Existem medicamentos para
controlar as convulsões e as dores de cabeça provocadas por angiomas cavernosos.
Cirurgia é indicada para angiomas cavernosos em que a hemorragia for recente, bem
como aqueles que estejam em expansão e, em alguns casos, aqueles que estejam
causando convulsões. Rádio-cirurgia, por gamma knife, acelerador linear ou
com novos alicerces técnicos definidos, estandardizados, é um tratamento
controverso que tem sido utilizado em angiomas cavernosos de difícil acesso pela
cirurgia tradicional
Cirurgia
Angiomas cavernosos são removidos cirurgicamente por craniotomia (abertura do
crânio). Geralmente isto é feito sob o efeito de anestesia geral, exceto nos
casos em que o mapeamento do cérebro, enquanto o paciente está acordado, é
necessário. Angiomas cavernosos na medula espinhal são removidos utilizando-se
laminectomia, ou “destelhamento”, da vértebra.
Cirurgia para angiomas cavernosos é mais segura através da utilização de
microscópios (microcirurgia) e navegação cirúrgica com imagens dirigidas (também
conhecida como estereotaxia apoiada por computador ou estereotaxia sem moldura)
para atingir a lesão com a mínima intervenção nas atividades cerebrais ou
da medula espinhal, dentro do possível.
Riscos de qualquer cirurgia, inclusive de angioma cavernosos,
compreendem derrame, paralisia, coma ou morte, embora essas complicações sejam
raras nas cirurgias modernas executadas por neurocirurgiões experientes.
Cirurgias de angiomas cavernosos no tronco cerebral e medula espinhal são mais
arriscadas, mas estes angiomas cavernosos são mais perigosos se não operados. A
maior parte dos pacientes deixa o hospital dentro de alguns dias e voltam às suas
vidas normais em poucas semanas depois da cirurgia. No entanto, pacientes com
déficits neurológicos podem precisar de um período prolongado de re-habilitação.
O Que Não Sabemos Sobre Angiomas Cavernosos
Enquanto pesquisadores continuam a descobrir fatos novos sobre angiomas
cavernosos todos os dias, muitas questões de pesquisas importantes permanecem
sem resposta.
Pesquisadores de genética e um número crescente de outros pesquisadores trabalham
para determinar a causa da doença e os mecanismos pelos quais os vasos sangüíneos
defeituosos são formados.
Não sabemos os fatores que levam ao sangramento (e novo sangramento) de um
angioma. Como não sabemos as causas do sangramento de um angioma cavernoso
qualquer, não sabemos como reduzir o risco.
Não sabemos como remover um angioma cavernoso sem cirurgia no cérebro. Métodos
de remoção menos invasivos poderiam permitir tratamento de mais lesões antes que
elas se tornem problemáticas.
Este site não substitui aconselhamento médico profissional. O objetivo é
meramente informativo.
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