Angiomas cavernosos do tronco encefálico têm recebido atenção especial recentemente devido ao aprimoramento das técnicas de imagem e da compreensão de que pequenos eventos hemorrágicos podem causar grandes danos ao paciente. Enquanto a maioria (aprox. 75%) das lesões aparece na porção superior (supra-tentorial) do cérebro, 1 de cada 5 estão localizadas no tronco encefálico, ou em áreas baixas (infra-tentoriais) altamente eloqüentes. [1] O sintoma mais comum das lesões do tronco é o défcit neurológico focal, e não crises convulsivas ou cefaléia como nas lesões supratentoriais.

Os angiomas cavernosos do tronco acarretam problemas peculiares para ambos, pacientes e neurocirurgiões. Núcleos vizinhos encontram-se aglomerados nas pequenas dimensões do tronco. Qualquer massa adicional ou introdução de fluido, como, por exemplo, sangue proveniente de hemorragia, pode comprimir ou romper fibras nervosas importantes.[2] Em outras palavras, qualquer aumento de volume pode resultar em sintomas graves e potencialmente fatais. As fibras que atravessam o tronco controlam funções básicas e involuntárias como respiração, reflexos de deglutição, batimentos cardíacos, temperatura corporal, sensação de dor e temperatura, assim como outras funções voluntárias como movimentação dos olhos, deglutição, controle dos músculos da face, marcha e fala. Tanto nervos cranianos ou e tratos longos (para o corpo todo) podem ser afetados. No indivíduo afetado, o angioma cavernoso do tronco pode manifestar-se com uma série de sintomas repentinamente, dificultando seu diagnóstico. Os neurocirurgiões devem atentar para o manejo clínico nestas situações, e devem pesar os riscos e benefícios do tratamento cirúrgico destas lesões.

Mesmo que as causas de hemorragia em cavernomas ainda não estejam bem esclarecidas, existem recomendações para o manejo clínico especificamente das lesões do tronco.

Observar e esperar (conduta expectante). Esta consiste em realizar RNM periódicas para monitorar as mudanças anatômicas das lesões. Enquanto a lesão permanecer estável, e não causar nenhum sintoma ou evidência de nova hemorragia, esta usualmente é a conduta mais prudente.

A remoção cirúrgica (ressecção) deve ser considerada nos seguintes casos:[3]

A lesão brota da superfície do tronco e da pia-máter, que é o tecido que cobre o cérebro. Esta lesão é chamada de exofítica.

Hemorragias repetidas acarretando déficits progressivos

Hemorragia aguda externa à cápsula da lesão. Ou seja, sangue proveniente da hemorragia envolvendo o tecido cerebral adjacente.

A lesão cresceu a tal ponto que há visível compressão dos tecidos adjacentes.

Um estudo recente mostrou uma taxa de volume do ressangramento de aproximadamente 30% por pessoa por ano.[4] Outros estudos mostraram taxas variáveis de crescimento.

Anomalias venosas são freqüentemente associadas aos angiomas cavernosos do tronco. Um estudo encontrou 86 pacientes que se encaixavam neste perfil. É importante notar que as malformações venosas devem permanecer intactas durante a ressecção cirúrgica dos cavernomas, uma vez que promovem drenagem venosa funcional.[5] Elimina-las pode resultar em infarto e morte.

Devem ser evitados a todo custo os acessos cirúrgicos que incluam a secção da porção paramediana da base do 4° ventrículo.[6] Pode até ser questionada a indicação de cirurgia quando a lesão brota do quarto ventrículo. O neurocirurgião deve evitar o acesso a esta lesão através da base do 4° ventrículo.

Radiocirurgia estereotáxica (“gamma knife”) não é geralmente aceita para o tratamento de malformações cavernosas do tronco.[7] Taxas de morbidade relativamente altas podem ocorrem, embora um estudo tenha mostrado diminuição das taxas de hemorragia após radiocirurgia.[8] Ao contrário da radiocirurgia para malformações arteriovenosas (MAVs), radiocirurgia estereotáxica não promove a oclusão do cavernoma.[9] Para cavernomas radiocirurgia é no mínimo controversa.

Dados os avanços nas técnicas cirúrgicas microinvasivas, os neurocirurgiões estão ganhando progressivamente mais experiência em cirurgia para cavernomas do tronco. No entanto o potencial para déficits importantes com o tratamento cirúrgico continua alto. E estes riscos não devem de subestimados. A decisão de operar um paciente deve ser tomada com muito cuidado, e analisada caso a caso. A partir do momento em que um paciente preencha os critérios acima mencionados, pode ainda querer questionar alguns pontos importantes em relação a sua evolução, como:

Ainda poderei dirigir?
Ainda poderei trabalhar?
Poderei cuidar da minha família?
Ainda poderei... (qualquer coisa relacionada ao seu dia a dia)?
Os sintomas piorarão progressivamente?
Eu estou saudável o suficiente para agüentar os traumas causados por uma cirurgia cerebral?
Estou jovem o suficiente para que as chances de sangrar novamente sejam maiores do se estivesse mais velho?
Eu disponho de suporte suficiente para me ajudar no árduo processo de recuperação?

Concluindo, uma palavra a mais sobre diagnóstico radiológico. Angiomas cavernosos pequenos, às vezes, são de difícil detecção. Insista para que pelo menos uma de suas seqüências seja em “gradiente-echo” (que é diferente de spin-echo e feixe de prótons). RNM com gradiente-echo é melhor para detectar angiomas cavernosos pequenos ou puntiformes.[10] Ainda que a RNM em gradiente-echo tenha detectado uma lesão, é prudente que se procure outras lesões pelo cérebro, o que pode ser importante num tempo futuro.

Referências

[1] Samii M, Eghbal R, Carvalho GA, Matthies C. Surgical management of brainstem cavernomas. J Neurosurg. 2001 Nov;95(5):825-32.

[2] Fritschi JA, Reulen HJ, Spetzler RF, Zabramski JM. Cavernous malformations of the brain stem. A review of 139 cases. Acta Neurochir (Wien). 1994;130(1-4):35-46. Review.

[3] Porter RW, Detwiler PW, Spetzler RF, Lawton MT, Baskin JJ, Derksen PT, Zabramski JM. Cavernous malformations of the brainstem: experience with 100 patients. J Neurosurg. 1999 Jan;90(1):50-8.

[4] Ibid.

[5] Ibid.

[6] Ibid.

[7] Seo Y, Fukuoka S, Takanashi M, Nakagawara J, Suematsu K, Nakamura J, Nagashima K. Gamma Knife surgery for angiographically occult vascular malformations. Stereotact Funct Neurosurg. 1995;64 Suppl 1:98-109.

[8] Kondziolka D, Lunsford LD, Flickinger JC, Kestle JR. Reduction of hemorrhage risk after stereotactic radiosurgery for cavernous malformations. J Neurosurg. 1995 Nov;83(5):825-31.

[9] Amin-Hanjani S, Ogilvy CS, Candia GJ, Lyons S, Chapman PH. Stereotactic radiosurgery for cavernous malformations: Kjellberg's experience with proton beam therapy in 98 cases at the Harvard Cyclotron. Neurosurgery. 1998 Jun;42(6):1229-36; discussion 1236-8.

[10] Clatterbuck RE, Moriarity JL, Elmaci I, Lee RR, Breiter SN, Rigamonti D. Dynamic nature of cavernous malformations: a prospective magnetic resonance imaging study with volumet