Por Jack Hoch; corregido por Issam Awad, MD

Mientras la comunidad médica ha hecho grandes progresos en comprender y tratar la malformación cavernosa cerebral (CCM son las siglas en inglés), todavía no se entiende bien el mecanismo de creación de estas lesiones. De la misma manera, en los últimos años se ha estudiado en más detalle otro tipo de lesión, el angioma venoso o la anomalía venosa del desarrollo (DVA son las siglas en inglés). Aunque la comunidad neuroquirúrgica ha clasificado a la DVA como una lesión benigna, ha aumentado la preocupación de que la DVA promueva la creación o el desarrollo de la malformación cavernosa cerebral y otras lesiones cerebrales, como la malformación arteriovenosa (AVM son las siglas en inglés)

La DVA es una formación radial de venas que normalmente termina en una vena central o principal que está ligeramente dilatada. A veces se utiliza el término “caput medusae” (“cabeza de Medusa” en latín) para describir esta anomalía, ya que la formación venosa se parece a las serpientes que formaban el cabello de Medusa, monstruo de la mitología griega. La DVA tiene el más alto índice de frecuencia (superior al 60%) de todas las malformaciones vasculares intracraneales.[1] La DVA puede surgir en cualquier parte de cuerpo. Al igual que la CCM, pueden existir múltiples DVA en el cuerpo de un solo individuo. Se calcula que una persona de cincuenta tiene por lo menos una DVA.

La red venosa del cerebro funciona como un conducto que drena la sangre del cerebro para que los pulmones la reoxigenen. Aunque la DVA es una estructura anómala, está totalmente integrada con el sistema venoso del cuerpo, y ejerce la función normal de drenar la sangre del cerebro.

Se diagnostica esta anomalía de dos maneras: o tras un descubrimiento incidental durante la creación de imágenes de otra lesión, o durante una autopsia. La tomografía computerizada (TC) convencional no siempre produce imágenes adecuadas de estas lesiones. Sin embargo, las TC nuevas de alta definición, con cortes delgados y realce de contraste, y las reconstrucciones de la angiografía de tomografía computerizada (ATC) pueden generar imágenes de estas lesiones.  Otras técnicas que producen imágenes de la DVA incluyen las imágenes por resonancia magnética (IRM), la angiografía por resonancia magnética (ARM), y el angiograma convencional. Gracias a estas modalidades no invasivas, la inmensa mayoría de las presuntas DVA no deben someterse al riesgo de la angiografía por catéter, salvo en los raros casos cuando se sospecha clínicamente la existencia de una verdadera AVM.

La naturaleza generalmente pasiva de las DVA exige un tratamiento conservador de observar y esperar. Ya que la DVA ejerce la útil e importante función de drenar la sangre, en ningún caso se debe extirpar ni irradiar este tipo de lesión. El hacerlo durante la cirugía, por accidente o a propósito, ha causado el infarto venoso y la muerte.  Esto incluye los casos de la resección de una malformación cavernosa cerebral con una DVA asociada. Mientras se puede extirpar la CCM sin peligro, es imprescindible no extirpar ni tocar la DVA. Se debe integrar la información clínica y radiográfica para llegar al mejor diagnóstico y tratamiento de las malformaciones vasculares asociadas, como la DVA y la CCM.[2]

Los neurocirujanos clasifican a la DVA como una lesión benigna porque este tipo de lesión normalmente no presenta ningún síntoma clínico durante la vida de un paciente. Sin embargo, algunos estudios de caso señalan la posibilidad de una hemorragia asociada con la DVA, por causa de la obstrucción o el estrechamiento del canal de drenaje de la lesión, lo cual sube temporalmente la presión de las venas que drenan sangre[3]. Todavía está por decidir si este tipo de hemorragia se origina en la DVA o en una CCM/AVM asociada pero mal visualizada (u obliterada después de la hemorragia).

El aspecto más perjudicial de la DVA es el papel que posiblemente haga en la creación de otros tipos de malformación vascular que sí presentan síntomas clínicos. Los estudios han documentado una asociación entre la DVA y otras malformaciones vasculares, como la CCM y la AVM.[4] Gracias a las técnicas nuevas de creación de imágenes de alta resolución, se han descubierto estas asociaciones con más frecuencia.[5] Es mucho más probable que las CCM solitarias y no hereditarias estén asociadas con las DVA que las CCM multifocales y hereditarias; aparte de eso, hay pocas diferencias en el perfil clínico.[6] No se puede exagerar la gran importancia de utilizar las imágenes por resonancia magnética de eco gradiente como instrumentos diagnósticos para identificar las CCM pequeñas adyacentes a las DVA.

Se ha postulado un argumento similar a la teoría de hemorragias descrita más arriba para explicar la formación de una CCM asociada con una DVA. En pocas palabras, la obstrucción o la estenosis de la vena cambia la circulación de la sangre y la presión venosa; de alguna manera, este cambio produce una CCM adyacente. Porque las CCM se comunican con el sistema venoso, cualquier condición que perjudique la presión o el drenaje del sistema venoso puede tener muy graves consecuencias para la CCM misma.[7] Conviene destacar que esta teoría es generalmente aceptada, aunque no ha sido definitivamente probada.

Esta teoría de inducción de la CCM ha reforzado el reciente rechazo, por parte de la comunidad médica, de la naturaleza congénita de la formación de la CCM. En lugar de esto, ahora se reconoce que las CCM pueden formarse 'de novo'. Las secuencias de imágenes por resonancia magnética antes y después de la radioterapia han confirmado que de hecho, las CCM pueden surgir de nuevo, en lugares donde antes no había ninguna lesión. Hasta la fecha, no se ha descubierto el mecanismo exacto de formación de la CCM. Por eso, hasta que se demuestre lo contrario, se seguirá estudiando la relación entre la DVA y la CCM con mucho interés.