|
La malformación cavernosa cerebral (CCM son las
siglas en inglés) puede surgir en cualquier parte del cerebro, pero normalmente
se encuentra en la región supratentorial. Esta región incluye los lóbulos
frontal, parietal, temporal, y occipital, además del tálamo, el hipotálamo,
y los ganglios basales. Las investigaciones científicas han demostrado que
hasta el 50 al 70% de las CCM supratentoriales causan trastornos
convulsivos; a menudo los ataques convulsivos son el único síntoma de lesiones
en esta parte del cerebro.[i] Los ataques convulsivos relacionados con la
CCM tienen una incidencia más alta que los ataques causados por la malformación
arteriovenosa (AVM son las siglas en inglés) o el glioma. Además, los ataques
causados por la CCM tienden a ser más resistentes (“intratables”) al tratamiento
médico con medicamentos anticonvulsivos.
Los lóbulos temporales de los hemisferios izquierdo y derecho son
especialmente vulnerables a la actividad convulsiva. Hay muchos
tipos de ataques – los tipos que más se asocian con la malformación
cavernosa del lóbulo temporal son el ataque parcial simple y el
ataque parcial complejo.
Ataque parcial simple – un ataque durante el cual el paciente no
pierde el conocimiento pero no puede controlar sus experiencias ni
acciones. Estas acciones dependen de la región afectada
del cerebro. El ataque puede causar experiencias como emociones
intensas, movimientos no controlados, o problemas de vista o habla.
Más comúnmente, los ataques parciales simples del lóbulo temporal
causan emociones intensas e inexplicadas.
Ataque parcial complejo – un ataque durante el cual el paciente no es
consciente de sus acciones y hace “automatismos” – movimientos repetitivos
e involuntarios como el masticar sin razón, tragar saliva, tocarse la ropa,
o rascarse. Los ataques pueden “generalizarse”: el paciente pierde el
conocimiento y tiene convulsiones mientras el ataque parcial se extiende por
otras partes del cerebro.
Existen en el cerebro de cada persona unas zonas que se llaman
epileptógenas, las cuales pueden causar ataques cuando están irritadas.
Para cada individuo, estas zonas existen en regiones diferentes del
cerebro, y normalmente son bastante pequeñas. Además, la ubicación de
esta zona dentro del cerebro no cambia con el tiempo. Es decir, si se
pudiera utilizar un electroencefalograma (EEG) o magnetoencefalograma
(MEG) para delimitar la zona epileptógena de un paciente, esta zona no
cambiaría ni se mudaría con el tiempo.[ii] Sin embargo, las limitaciones
de los EEG y MEG, específicamente la colocación de los electrodos,
impiden que se determine los límites exactos de esta zona.
Las malformaciones cavernosas pueden irritar las zonas epileptógenas,
incluso las que existen dentro del lóbulo temporal, de dos maneras
distintas. Primero, las malformaciones cavernosas pueden apretar
contra la zona epileptógena. Segundo, las hemorragias de las
malformaciones cavernosas producen depósitos de una sustancia que se
llama la hemosiderina. La hemosiderina, producto de la degradación
de la sangre, es una forma del hierro. Estos depósitos de hierro no
desaparecen aunque la malformación cavernosa se haga más pequeña.
Si un depósito de hemosiderina está dentro de una zona epileptógena,
puede causar ataques.[iii]
Los ataques afectan a más que la zona epileptógena. La actividad
convulsiva se extiende por una región más grande del cerebro, la cual
se puede localizar con un electroencefalograma. El localizar estas
áreas es útil para generalizar la ubicación de la zona epileptógena,
y así determinar el origen general del ataque epiléptico.[iv] Es
análogo al proceso de localizar el epicentro de un terremoto, si
consideramos que un ataque epiléptico es como un terremoto del cerebro.
Aunque se puede sentir los efectos de un terremoto por cientos de
millas, es posible localizar el epicentro del terremoto midiéndolo
desde lugares muy lejos del epicentro mismo.
A veces, la epilepsia resulta de fuentes no relacionadas con la
malformación cavernosa. El determinar los límites de la zona
epileptógena ayuda a los médicos a determinar si la epilepsia es
causada por una lesión, o por otro proceso cerebral. No es cuestión
de descubrir una lesión en una zona del cerebro e inmediatamente
atribuir la epilepsia a la presencia de esta lesión. Hay otros factores
que pueden hacer un papel importante. Estos factores incluyen, por
ejemplo, el número de lesiones que el paciente tiene, o su
susceptibilidad o predisposición a la epilepsia. Esta susceptibilidad
puede variar mucho de persona a persona. Para algunas personas, es
posible que nunca se descubra la causa de su epilepsia.
Fuera de la extirpación quirúrgica de la lesión, el tratamiento más
eficaz es la administración de anticonvulsivos. Hay una posibilidad
excelente de controlar los ataques en la mayoría de los casos. Se han
hecho grandes progresos en la fabricación de anticonvulsivos, permitiendo
que se controlen los ataques con menos reacciones adversas que en
el pasado. Además, si se puede controlar completamente la epilepsia
inducida por una CCM con la administración de anticonvulsivos,
probablemente no es necesaria la cirugía, a menos que otros
factores (efecto de masa, hemorragias, historia o estabilidad de la
lesión, etc.) hagan que la cirugía sea aconsejable o necesaria.[iv]
La cirugía es el principal tratamiento para los pacientes que tengan
ataques verdaderamente intratables o que no respondan completamente a
los medicamentos. A diferencia de la mayoría de las intervenciones
para extirpar una CCM, la cirugía para controlar los ataques relacionados
con la CCM incluye el extirpar del cerebro una cantidad de tejido sano
manchado por la hemosiderina. Sin extirpar este tejido manchado, es mucho
más difícil controlar los ataques convulsivos. Desde luego, no se puede
extirpar este tejido sano si es funcional o “elocuente” – es decir, si
controla cualquiera de las funciones del cuerpo o del cerebro. Se puede
utilizar la IRM funcional u otras herramientas que producen imágenes
diagnósticas para distinguir entre los tejidos elocuentes y no
elocuentes.[v]
Cabe mencionar que los angiomas venosos, sin considerar su ubicación
en el cerebro, casi nunca causan la actividad convulsiva. Si una
persona que antes no tenía ataques de repente sufre ataques parciales,
se recomienda encarecidamente una exploración de IRM, junto con el
EEG/MEG, para confirmar que la malformación cavernosa no es la causa
fundamental del problema.
|